【2761】联合征
夜色漫漫。
车开到首儿的停车场，一行人下车时遇到了隔壁车位一块停车的伍满仲。
“急诊通知你来的，是不是？”遇见老友，伍满仲打声招呼。
曹昭顺带问：“他们叫了你还叫了谁？”
“应该是叫了苗苗。”伍满仲说，私下趁苗田英不在叫起了对方的小名。
大家急匆匆走去急诊科。
孩子能不能收下来治主要看医生的判断。这不是说医院拒收病人，而是如前面说的如果医生判定不好治，家属有的想放弃的会就此把孩子带回家。
躺在保温箱里的娃子，足月儿，体重伍斤多重，足斤，男孩。可能娃子是男孩的缘故，这家人不舍得放弃。
出生后很快产科医生发现这孩子有问题，随之在当地医院进行一系列检查。产妇的孕期产检和生产并不是在同一家医院做的。孕期产检报告家属没能拿出来说是丢了也不知道是真是假，也有可能是产妇在孕期时期没有去指定医院做正规的产前产检。原因在这产妇后来被揪问出是第三胎，到医院属于急诊顺产。
现在医生们只能靠着孩子出生后这些检查来做判断。按照这孩子出生的状况来看，实际上早该在胎儿期发现相关异常的。当然，基层医院的孕期产检设施不一定够得上水平。像很多先天性畸形，普通b超是看不出来的，需要四维彩超。
好比现在这个孩子，心脏问题是左心发育不良，肾脏问题是马蹄肾，消化道问题为肛门闭锁。仔细看的话，脊柱上有缺如。
这样的患儿这么多疾病，如果用好点够格的产检设备检查，查不出来任何一项毛病是不可能的。如果是不够格的产检设备，真就很难查出来了，因为均不是为缺手缺脚这样非常显而易见的大毛病。患者家属坚持说有让产妇去做孕期产检，真不一定完全是谎言了，可能期间真做过普通b超。
老师们围住保温箱病床，翻着检查报告在看在讨论。
医学生们站在后面小声交谈着。
林昊同学蹭机会来学习的，按捺不住心头的小激动，对其他同学流露出羡慕的口吻说：“在国协，根本别想看到这样的病人。”
说来他们班上其他同学包括他林昊儿科实习是被安排在国协的儿科。国协小儿外科按照现有的安排只是小儿普外科即小儿消化外科。不要说国协不行，像涉及到多科种类的先天性患儿除了首儿这样的儿童专科医院真就没有其它医院敢收。固然小儿神经外不太行，可之前说了，像这种多种先天性疾病综合征患儿到了大脑不行没得治，用不上神经外科出手。
曹昭把神经外科大佬弟弟叫过来，复查下患儿是没有大脑发育问题后，基本这个患儿的诊断能定下来：vacterl联合征患儿。
如林昊同学所说的，在国协连tga都几乎见不到，想见到这种vacterl联合征？想都不用想的。他林昊今天是幸运至极了。
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【2762】表现不错
一群学生在场。老师们当场考考人了。
曹昭作为这组学生的大家长，对学生非常了解，肯定不问的。
想考试的另几位老师，即神仙哥哥的损友们。
“来，过来。”伍满仲向几位学生招下手，走到灯板前，敲板子出考题了，“你们给我看看，这个是什么位？”
要先说到vacterl联合征，指的一组先天性畸形组合。由于这个病病因不明确，不像18三体综合征那些明确了是哪条染色体出问题，因此叫做联合征而不是叫做综合征，联合征的意思即各种畸形之间有关联。
vacterl是缩略语，每个字母代表一种先天性畸形缺陷。比如v，代表脊椎异常；a，是肛门闭锁；c，心血管异常即心脏畸形；t，气管食管瘘；e，代表食管闭锁；r，是肾脏异常，l为肢体残缺。要做出这个病的诊断，患儿至少必须有上述七种缺陷中的三种。
今天这个患儿共是四种畸形，套到上面是v、a、c、r。
是不是上面所有患儿缺陷都需要马上做手术和治疗呢？不是的。像v和r。脊椎异常的话，脊椎小块的缺损早期是不用做手术的，等到孩子长大如果有脊柱侧弯等再来做矫正手术。肾脏异常，像今天这个患儿的马蹄肾。
什么是马蹄肾？
苗田英老师插个队，让学生们先来回答这个问题。
“人有两个肾脏，健康人是左一个右一个，单独分开。马蹄肾，是左右肾的下级或上级融合到一块。所以ct上显示两个肾连接在一块整体造型像马蹄状。”林昊同学说。
学霸是这样的，不曾见过病例不代表会忘记掉课本上相关知识相反能很快联系起来，基本功扎实到叫人乍舌。
几位现场老师听着：哎，这小子表现的不错。在这场临时突击考试中不慌不乱，回答朗朗上口，答案标准。看起来应该很优秀的林昊同学怎么没来他们首儿实习呢？
之后几位老师听说了，林昊同学是谢同学他们班上公认排名第三的探花。状元是谢同学，榜眼是岳班长。只看只有状元被安排来首儿，榜眼和探花没来。
这样的安排是叫人觉得很蹊跷。如果认为首儿不够好，为何安排状元来学习。如果认为首儿很好，为何探花和榜眼不安排来。
不说现场老师们，班上同学们打从开始对这个问题全是想不明白的。
“你知道是怎么回事吗？”苗田英和伍满仲问向曹昭。
曹昭是这批国协学生的导师，或许有从领导听过相关消息。
摇头，曹昭表明自己不知道，既不知道为什么，也不知道林昊和班长的成绩很好值得被推来首儿学习。
只能去问问首儿的领导了。但是估计问不出个所以然。首儿是接收方，属于人家推荐来的学生要么收要么不收。谁推荐的，推荐谁，不是首儿管辖的范畴，是国协校方的工作。若说这是他们班上辅导员的安排，任崇达早否认掉了这是他干的事。
【2763】要不要做
猜不到是谁，大家能推测出来的是推荐人抱有很强的其它目的来选择这几位同学到首儿来学习。这个推荐人的身份值得推敲。
曹昭望眼自己弟弟，国协那边不知有无消息漏出来。
曹勇哪怕听说过什么，怎会说给腹黑老二及其老二的损友们知道，果断摇头道不知。
大家的关注点回到病例上。
马蹄肾要不要治？
答案是，可以不要。
两个肾脏长在一块儿，并不妨碍肾脏的正常功能输出，何必动刀子，也无需用药。除非，哪天患者有症状腰疼什么的，需要治再说。
苗田英老师只需确定这患儿肾功能没异常，可以和大家说拜拜回家去睡觉了。
鉴于两位损友在这里要干活儿，苗田英再陪会儿大家，别太急着走否则显得没人情味儿，内心里是想再刺探下几位学生的本事。
再回到伍老师最开始问的问题什么位。这里再说到伍老师为什么第一个问题是要问什么位。因为什么位关系到接下来马上即将要进行的手术。
是的，确定为肛门闭锁无瘘管可以排便的患儿必须尽快在出生后一至两天内做手术。没肛门这事儿有多大，想想都知道。人的消化道本来就是有入有出的，这个出口被封闭会憋死人的。再不懂，之前讲过的那些完全肠梗阻病人多少个小时内不解除梗阻会死，两者是一样的道理。
考虑到这个患儿自出生后由于当地医院技术不行，转到首都儿童医院浪费了中间不少时间，如果需要必须赶在今晚把这个手术做了。为此，伍医生好像让人通知手术室和麻醉医生准备急诊手术。
肛门闭锁的早期分型恰是按照这个最重要的肛门闭锁位置来分类的，可以分为三类，依据是直肠盲端与肛提肌的相互关系。
如直肠的盲端在肛提肌以上属高位。中位位于肛提肌中间或者稍微下方。位于肛提肌以下为低位。低位与中高位一个最大的区别在于有无肛门。低位有肛门为膜状闭锁只是有瘘管，对医生来说是比较容易处理的。中高位畸形无肛，医生需要给患儿造个肛门出来，即肛门成形术。因此中高位肛门闭锁通常会采取分期手术。以往业界最推荐的手术方式为pena术。一期先给你造瘘通便，之后再择期进行二期肛门成形术，三期关闭瘘口术。
这个手术最大的特点是什么？是对肛门关系有新的理解。
肛门对人体有多重要。直白地说，人体控制大便不外漏靠的是这个肛门，具体点说叫做靠的肛门括约肌。肛门括约肌分肛门内括约肌和肛门外括约肌。这里头两种括约肌对人体更重要？是肛门内括约肌。这是由于肛门内括约肌相对肛门外括约肌可以不疲劳地进行收缩状态的工作，不让粪便在非排便时期溢出来。肛门外括约肌持续收缩时间太短不到一分钟，容易疲劳，关闭不了排便的。
说到这里你会发现病魔是真狡猾，对人体是往重点处下狠手的。
【2764】什么位
想一把拿掉孩子的命。
在小儿先天性肛门闭锁里高中低肛门闭锁均有肛门外括约肌，没差别，发育良好。等于说不太重要的它发育反而是好的。重要的肛门内括约肌恰恰完全相反了，越是高位的肛门闭锁，它的肛门内括约肌发育越差甚至缺如。
医生是巧妇最怕无米之炊，文里对此说过很多遍了。
在小儿先天性疾病里头，无米之炊是普遍存在的问题，因为这种畸形儿之所以畸形大都是由于器官发育不全的缘故。好比上回我们讲过的食管闭锁，分型最差的，只能去人体其它器官找来代替缺失的食管。
面对这种患儿，医生只能抠门儿地在患儿的体内拼命找找找，意图找到肛门内括约肌的残余组织，如直肠盲肠末端部分增厚可能为肛门内括约肌组织可以给医生拿来用。
pena术正是这样，利用发育良好的肛门外括约肌以及直肠内括约肌残留部分来形成新的肛门。它准确的叫法是后矢状位肛门成型术，手术刀的走向与括约肌走向行走相同，能最大限度避免损伤括约肌，是这个手术的亮点。
从这里可以看出，pena术是传统术式非新技术腹腔镜。家属肯定更喜欢对人体伤害更小的腹腔镜。有关这个问题在普外科我们讲过，这种直肠肛门低中位手术上面腹腔镜难操作并无优势，所以腹腔镜更多是用在高位肛门闭锁。
第一步如伍老师问的，要判定什么位。
鉴于伍老师去通知手术室，可想而知基本不可能是低位。低位一般有瘘管可以排便，无需心急动刀子的。毕竟这么小的孩子动刀子若不是有生命之危，本身手术风险太大。
同学们不能用老师的行为来回答老师的问题，要挨老师白眼的。
要准确判断肛门闭锁的位置，最经济的方案是通过腹平片。如果患儿情况允许的话，拍摄腹部x线倒置位片能更为准确，即由陪护人员抓起患儿的双足另一只手扶稳患儿的头或者肩膀让患儿成倒立状拍片。
今这个患儿只是拍的简单腹平片，几位同学围着灯板上的平片仔细判别。
这回轮到潘同学来回答这个问题了：“这里是充气的直肠盲端，这边可能是耻骨尾骨联肌，两者靠的较为相近，应该属于中位。”说完这话，潘同学先看看另外两位同学：你们赞同我的意见吗？
“这个目测有点难，是超过两厘米吗？”林昊同学帮着潘同学用眼睛瞅瞅，意图把双眼化为量尺测量直肠与肛门的距离。教科书上说过，一般来说低于两厘米是低位，高于两厘米是中高位。
这种部位局部拍片要去判断中高低位是比较难的。
难在。谢同学补充道：“还要看这孩子的体重，个头大小。”
有的好像小于两厘米应该是低位，问题孩子不足月，个头小，相对来说，这个小于两厘米实际上距离很大是高位了。
有这样不怎么准确的结果不奇怪。
【2765】降维打击
x线平片相对ct磁共振等是落伍太多了。
与刚说的那样，腹部x线方法只能叫做经济实惠。经济实惠在哪里，主要是初步帮助医生做出要不需要马上做手术的诊断。不通，肯定要做手术。其它距离多少先不说。
要精确得知这个距离，可以采用b超。基于胎粪是低回声而盆底软组织是强回声团的原理，用b超测量下肠内胎粪与盆底软组织的距离，大致能知道这个直肠离肛门有多远了。如果要再进一步去确定肛门括约肌的发育情况，再上磁共振。
一般病例用不到磁共振，太贵了。
通过谢同学这段补充，几位同学再回头查看b超报告，基本可以得出结论是中位肛门闭锁。更准确点是偏低的中位肛门闭锁，这个和潘同学之前单靠x线模糊判断的有点点差池。
谢婉莹同学再说道：“实际上这个病分型，高低位是对家属的说法比较多。在学术上，这个分型方法是不太准确的。”
医生对家属的解释只能从最简单的说起，说复杂了，很多家属根本听不懂也没有耐心去听。这同样是为什么上次说过的医生学术会议经常闭门召开。你听不懂的东西听来乱理解不如不给你听。
不解释不行，法律规定要给患儿的监护人做患儿病情解释的。
林昊同学和潘同学转头望下谢同学后，心头一个咯噔：完蛋了，又是没能跟上谢同学的节奏。
医学教科书上的知识更新一方面落后于现实医学，属于老生重谈。另一方面概括不了全部。这是第一次重点提起。等于说，医生医学生不止需要从各类医学最新期刊去获取最新的医学信息，还需要去广泛深度了解医学发展历史。
在国际分类法上，这个病除了分高中低位，每型是需要再分类无瘘和有瘘。由于男性女性生殖器官不同，需要再细分男女。
这个病做b超检查的另一个好处在这里了：从学术分型可以知道，这个病经常合并有泌尿生殖系畸形，常规要做泌尿系超声检查及心脏超声检查筛查等，可以一并在b超室里头做了。
准确的临床分型对医生有多重要，这是以前经常提起的不再重复。在这点上，谢同学作为重生的，降维打击优势大大的，是其他同学甚至老师没法比的。
只听谢同学说：“这个病，不根据高中低位分类可以的，可以直接按照瘘管来分。反正，会阴瘘、肛门狭窄经常见于低位畸形，尿道球部、部分肛门闭锁无瘘、多数直肠舟状窝瘘及直肠**瘘是中位畸形，前列腺瘘和膀胱瘘为高位畸形。直接说畸形分型便捷些，手术术式要根据合并畸形来考虑而不是简单的高中低位。好过分高中低划分再加畸形变复杂化了。”
其他老师纷纷望向了伍满仲医生。
林昊同学和潘同学现场目睹老师们的表情，内心里终于找到一种慰藉的平衡感。看来跟不上谢同学节奏的不止是他们。
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【2766】职业老人
接到同事们的目光，伍满仲刚一路听完。对于这位谢同学学霸条理清楚分析有力的说，以他专科医生的目光来说，很赞同很赞美。
只是他回想来回想去，不知是不是年纪大了些，硬是没记起自己在哪儿见过谢同学说的这种分类方法。
是她的首创吗？
伍老师的目光瞟过来了。
谢同学纹丝不动，只有很懂她的人知道她脑子里沉浸在某个学术世界里没有拔出来。
见她没动，伍满仲灵机一动，既然自己想不起来也不清楚她这是怎么回事，应道：“她说的分型方法很值得探讨。可以让她加入我们科室课题组进行讨论。”
不愧是鼎鼎大名狡猾奸诈的儿科四人组之一，应对谢同学这个一根筋方式为别出心裁前所未闻。
在场其他老师先不买帐了，纷纷给这人一群白眼球：你想的美。
这位谢同学没反应的。伍满仲的表情严肃严肃。
讨论到这里可以明确这个患儿合并有尿道球部瘘，最好是采取传统的pena术。
伍满仲医生履行自己以前发出的诺言，邀请这几位表现优秀的同学来参加pena术，说：“你们今晚说的很好，说明你们对这个知识点把握的很好，到时候来手术室来给我当助手吧。”
潘同学和林昊同学听见，要如蚱蜢一样跳高起来欢呼了。难得的病例，难得的手术机会必须抓住。
林昊同学更是厚脸皮，打算今晚在这里赖下去了，不是这里的学生也要跟完这台手术。
话说到这个份上，是不是该马上送孩子去手术室做pena术了。
林昊同学脚底擦油准备好脚下生风转去手术室。
潘同学拉了下他衣服：等等。
现场的时钟仿佛冻住了般，伍老师说完话，没人动脚，没人要赶去手术室。
老师们围在新生儿保温箱旁，仔细再观察这患儿。
术前讨论没结束吗？林昊同学有点儿呆愣了，明明刚刚一个老师两个老师说的老热火了，好像事儿早该定性了，怎么回事。
那是林昊同学没在首儿学习不知道，这几位儿科老师号称神仙哥哥的损友全部不是吃素的，个个太喜欢坑孩子们了。
咳咳。伍满仲是清两下嗓子，见面前“上当”的学生好像只有一个。特别是那位谢同学，几乎鸟都不鸟他的，只鸟学术。
不信？瞧瞧回答老师的问题归回答，谢婉莹一脸子过分肃静冷静。她说分型新方法时都属于不留神说漏嘴的，好在老师们没有就此怀疑到她头上其它事。
主要由于她不是职业新人本质上是职业老人，对医院工作流程滚瓜烂熟了。
像今晚这种多科医生讨论画面，她见多了，知道大家讨论时通常会采取考生答考卷的做法：把最容易的先pass掉再来解决最困难的。
这样做，有助于快速推进讨论进度条，而不是被最困难的堵在开始的路上迟迟没进展。
急诊讨论的原则是尽快推进工作进度，同时不能有重大遗漏。
【2767】被忽悠的原因
林昊同学没她这样的工作经验上钩了。以为哪个老师先出来讲是孩子身上哪个科的病最严重。事实上估计是正好相反。
潘同学擅长摸她脑袋过河的，见她不动立马意识到不能动。
说来老师们并不是太闲了故意去坑学生。
伍医生他们在拷问学生的时候，是跟随他们在思想上反复论证患儿的病情，意图做到无错。
像这样的患儿，如果弄错手术顺序会很致命。因为这孩子这么小，你让他承受一台急诊手术接着急诊一台手术根本承受不起的。最好是两台手术中间有个足够的歇息时间，让孩子的机体调整过来再来扛。
肛门闭锁急不急，不能说一点都不急。有瘘管，排到尿道去，如果回流影响到肾脏，会影响肾功能甚至造成肾炎。
伍医生说邀请他们来参加手术没错，这个手术必然会做的，会让他们来参与的。
孩子肛门闭锁的状况是不是最紧急，他们学生讨论的期间应该有察觉到。这点谢同学做到了。另两位大概率没做到位，导致自己有点被他们老师牵着鼻子走。老师们实属喊冤，这责任老师不背的。
议题如今回到了肛门闭锁手术是否为优先级手术问题上。
这回肛门闭锁手术要和哪个科pk呢？
准确来说，如果是优秀的医生应该是一早开始注意到这孩子哪方面问最严重了。如谢婉莹同学，始终盯住这点没被老师们忽悠走思路。
林昊同学和潘同学顺着她的目光，望到了心电监护仪上的心电图，看来是心脏问题了？
孩子的病历是在程老师手里握着的，暂时没给他们看心脏报告。这样一说，他们倘若上圈套也不能说老师们全没错。
林昊贴在潘世华耳朵问：“我记得刚开始他们报告的时候，说孩子是左心发育不良？”
对于对方报的这个诊断林昊心存疑虑的，这是导致之前他自己被老师们“耍”了的重要因素。
潘世华的眉跟着蹙一蹙，可以部分理解同学的疑惑在哪里。
保温箱里的孩子有在吸氧，但是暂时没有表现出呼衰心衰等严重的器质性心脏病症状。孩子这种“过轻”的临床症状，若似与“左心发育不良”不符合。
左心发育不良，这个病在教科书上标明的是很严重很严重的一种病的。
具体学名叫做左心发育不良综合征。
要先说这孩子也“厉害”，既有联合征又有综合征，在临床病例中实在是过于罕见。
这孩子身上如此多罕见状况发生，医生们预计这个发病原因不太可能是遗传问题了。孩子的家族史里并没有家族遗传病，孩子的两个姐姐特别健康。可能正是这个缘故，让这家人和产妇对孕期产检不上心掉以轻心了。排除掉遗传因素，大家能推测到的更可能是胎儿在孕期时遭受到病毒感染或是辐射之类的伤害了。
莫怪程昱辰医生在下这个诊断名后面是必须打个问号的，要等上级医生来确定。
【2768】漏诊OR误诊
另一个重要因素是，如林昊同学怀疑的，这孩子的临床症状“过轻”，有许多与课本上对这个病的描述上不太相符的情况。
在课本上写的，这类患儿会出现的临床症状是：呼吸困难、缺氧发绀、心衰等，如果不尽快手术救治很快会死掉的一类严重新生儿心脏病。
当然课本上写了，左心发育不良患儿很容易被漏诊，原因是以上症状可能是数小时后或是一两天内再出现。
回顾这孩子的出生历史，真就是这个情况了，孩子出生时的记录显示并无发生呼吸困难心衰的大问题。鉴于新生儿常规检查里头并不包括心电图和超声心动图。在如此短时间内孩子无症状发生的情形下，想指责说产科医院对孩子发生漏诊并非合情合理。
到察觉这孩子呼吸有点问题了，产科医院并没有失责行为，而是给孩子尽快做力所能及的检查。所以问题不是失责，而是基层医院技术能力有限。
产科医院摆出的新生儿超声心动图，并没有出诊断名，只是初步疑心这孩子有心脏畸形有心脏病。再要做准确诊断，需要找专科医院专科医生来做判断。
再次说明一个问题，左心发育不良要下诊断不太容易。主要是这个病在国内临床上非常少见，发病群体在国外多。
临床医生非靠课本指南来下诊断的。谁让临床上太多相似的病种了，也太多互相混淆视听的特殊情况了。临床医生需要在临床上学习到真正的病例，做到心中有数才能下手诊断的。因此，基层医院没能下诊断送首儿来。
两天时间过去了，这孩子的症状照样这么“轻”，没见过这样病例的年轻医生下诊断时心里头必然需要嘀咕的。程医生因此半天不敢吭气的，只能等上级表态肯定或是否定。
现在非漏诊而是有没有可能误诊了。
是不是真的是左心发育不良如此严峻的病。
如果不是，需要让渡给肛门闭锁手术。你看，负责肛门闭锁手术的伍医生跑出来说要么让我的手术先做。
如果是这个病，不用二话，今晚这个心脏手术可能必须先给做了。非心脏科的医生都知道，左心发育不良比起有瘘管的肛门闭锁更可能短时间内会要了这孩子的命。
“莹莹，你觉得呢？”林昊转个头，问谢同学。
谢同学不像他们，一早盯住患儿的心电监护仪或许心中早有部分答案。
暂时和其他同学一样未见到超声心动图报告书，谢婉莹唯有按照自己观察到的情况做判断，道：“我估计这孩子的左心室腔比较小的，有二尖瓣闭锁。”
听起来属于左心发育不良的体征。
再回到原始的问题，什么叫做左心发育不良。
左心发育不良之所以叫做综合征，说明它不是一个异常而是多个异常结合在一起。
在医学上，心脏可以分为左心系统和右心系统。左心系统，包括左心房左心室以及房室开口如二尖瓣主动脉瓣和连接的血管如升主动脉等。
【2769】原始状态好
左心发育不良的孩子，是指左心室发育很差。发育差的原因一般归功于左心室的入口二尖瓣以及出口主动脉瓣出现问题，可能是发育不良或是直接闭锁。左心室腔小了，产生的连锁反应是让升主动脉跟着一块变小了，从一条本该有的大血管变成小血管。
我们知道，左心室对人体很重要，泵出来的血液要支撑体循环的。左心室小以及出来的主动脉小，让泵出来到体循环的血流量变小，让患儿缺血缺氧。为了维持泵出来的血流量足够维持体循环的话，患儿的心脏只能加快运作，导致并且加重心衰。于是出现一系列上面说的临床症状。
综合所述，左心系统几个环节在发育过程中互相影响之下全部出问题了，因此叫做左心发育不良综合征。
为什么这孩子当前的症状看起来不严重？
“由于有多发房间隔缺损给他分流了，加上动脉导管未闭。”谢婉莹再加上自己的部分推测判断。
孩子在妈妈肚子里时的情况，我们在房间隔那章时讲过了，胎儿期的心脏循环系统和出生后有区别的。到这个病是一样的道理。要等孩子出生后自己呼吸，终于可以体会到这个心脏异常带来的严重后果，才能让这个病的症状逐渐发作显现出来。
这样看来要让孩子不缺血不缺氧最好的状态是，从理论上来讲，或许让孩子的心脏循环系统部分回到孩子胎儿期那种情况最好。房间隔缺损大大的，正好相当胎儿期未闭合的墙做分流。同时胎儿时期的动脉导管没闭合，能让肺动脉的血像在胎儿时期那样流向主动脉给体循环支持。
如谢同学说的，这个孩子的心脏恰是长成这样了，莫怪症状轻。
这种情况可以持续下去吗？
答案是不可能的。首先动脉导管按照正常来说，新生儿出生数小时到数天开始功能闭合的，一两个月后解剖学上闭合，和卵圆孔闭合是一个道理。哪怕不闭合，这个情况久了的话——
“不赶紧做手术肯定是不行的。再拖一拖怕要变成肺动脉高压。到肺动脉高压没有做fontan手术的可能性了。”谢婉莹说。
这要说到按照上述的原理，无论是动脉导管未闭和房间隔缺损给分流支撑，解决的只是部分体循环血流量不足的问题，无奈阻止不了动脉混合血的存在，混合血泵出到体循环中一样造成机体缺氧。fontan手术做的是全腔肺吻合，把上下腔静脉直接连到肺动脉。这样可以让心腔内只有含氧量高的动脉血，避免动脉血的混合。泵出来的血到体循环中只有动脉血了，能大大改善机体的缺氧。
要做fontan手术的前提是肺循环要好，不能有肺动脉高压。要怎么办，这要说到治疗左心发育不良首选的首期手术norwood手术，干脆把整面房间隔缺损全切了扩大房间的交通。
再在左右肺动脉分叉处剪断主肺动脉，将主肺动脉侧面连接到主动脉侧面并扩大主动脉。
【2770】没上过耶
如此做法是为了利用右心室来给主动脉供血。留下来的肺动脉，医生会采用bt分流术去连接肩胛下动脉，或是采取sano分流术，用一条人工血管直接连接到右心室。
总之一句话，尽早把压力减减减，分流再分流。这样的分流减压手术肯定越早做越好，孩子出生后是要再发育的，要抓紧这个发育期。
谢同学把孩子的整个心脏情况从头到尾说完了，对不对？
大家拿出来患儿的超声心动图一看，报告结果：二尖瓣闭锁，左室发育不良，动脉导管未闭，房间隔缺损(2，多发)。
和谢同学所言基本一致。
林昊同学早就对谢同学是彻底服气的状态。
只是，这个明摆着孩子最好尽快做手术的状况，为什么室内气氛怪怪的。
神仙哥哥至今未说一句话。
没说谢同学说的对也没说谢同学说的错，这些老师们是怎么了。
林昊同学和潘同学有点儿想不明白。
伍满仲和苗田英站一块儿，用复杂的眼神交流着：你说这学生这事儿吧。
今天这几位学生表现很出色，尤其有个超级学霸让曹昭可以傲视群雄其他老师了。没有老师不想要个聪明的学生。但是如果这个学生过于聪明绝顶了，有时候同样是个麻烦事儿。
看看，一根筋的谢同学把学术问题全部实事求是说完后，是让老师的退路几乎没了。
谢同学说的完全没错儿，手术需要尽快做马上做，今晚必须做。
学术上这个结论是正确的，可手术是人做的。
急诊科的电话铃铃铃响了。
手术室来电话了。
可见伍医生之前是有让人打电话通知手术室做急诊手术准备的。
确定了现在患儿的情况是心脏手术需排在前面，手术室的电话由程医生接听。
手术室的人问：“是什么急诊手术？”
程昱辰医生想了想，回答：“你们先做下norwood手术的准备。”
手术室的人：“norwood手术？”
程昱辰医生：“对。”
手术室的人：“norwood手术？”
程昱辰医生：完了，复读机。
不怪手术室的人，他程昱辰医生同样没上过这样的手术。
前面讲过了，国内左心发育不良的发病病例数极低的。不止病例数低，愿意让孩子做这个手术的家长极少。
一般医生只要给家长们说清楚这个病是怎么回事，家长们听完绝对头大。
如果医生接下来说孩子不是一次手术要做几次手术，家长们的头更大。
当医生说到以上几期手术全部做完，所有手术属于姑息手术只能延长孩子的命，非根治手术不能治愈孩子的心脏病。
家长们的脑袋几乎全是摇晃的否认状态。
医生最终还需要给家长打预防针，提到这个病最坏的结果：等孩子再发生心衰，需要做心脏移植术。
家长们一方面要考虑经济问题，国内孩子的治疗费全是家长自掏腰包没能报销的。不说钱，另一方面心脏移植的供心多难等多难找，之前讲过很多遍不用多说。
【2771】喊谁来
以泪洗脸的家属一大群了，实际上是心理上准备好要放弃了。
对医生来说，这样的情况造成的结果自然是几乎没有手术病例，等同于说几乎没有给医生们上手的机会。
他程昱辰医生来首度儿童医院心外科工作这几年期间，没在这里见过有医生做过一例norwood手术包括他上司在内。据说以前有做过，患儿存活率太低，恐怖的状况让后面想做这类手术的医生只能是更望而生畏了。
外科医生需要面对的这种无病例练手窘境，手术室的麻醉医生和护士没区别。
刚好到了晚上，全院一线值班的全是尽可能安排年轻人来锻炼，这些年轻人的从业经验远远比不上白班上班的高年资医务人员的。
当手术室里的麻醉医生和护士在电话里听到程医生说norwood手术时，一时间听不明白，没反应过来，太正常。这些情况只不过证实他们没经历过这类手术，毫无经验可谈。如果这个手术真要做，恐怕需要电话找资深麻醉医生回来医院，否则保驾护航不了手术的。
主刀的话，他的上司曹昭是去过国外进修过。国外这种病例是多一些。上司有没有做过这类手术，他是不清楚的。
挂上电话，程昱辰医生走回来，把情况向上级做个汇报。若要找其他麻醉医生回来，需要曹昭亲自去联系了。
耳听正正经经的程下属报告手术室的情况，曹昭站在那儿两眼望住心电监护仪屏幕上患儿在跳动的心脏数字，偶尔，一个眼神溜达到几个学生身上瞅一眼，若有所思。
让他这个神仙哥哥说，是年轻真好。几个实习中的“孩子”为热血青年期，脑子里除了救人不会想到其它事儿的。尤其那一根筋的谢同学。如果你问做不做这个手术，谢同学肯定这样回答你：家属说要救，医生势必要全力以赴。
在这点上，站在他身边的弟弟曹勇绝对是同样的想法。
“你在犹豫吗？”
他刚这样想而已，弟弟不负他所望真来这样一句。曹昭心头悠悠叹了叹，转过脸去，对着弟弟那双墨瞳眼儿里溢出一抹深意，道：“不是我犹豫，可能你要犹豫下的。”
这个二哥，明明对当下的困局很介意，表面装模作样硬撑着的。不要想他如何知道，是自小玩到大的兄弟很懂的。曹勇的面部稍显严肃，内心里估量是否需要帮喊支援。
norwood手术可能只有他父亲做过。
说来在场均是医生，不会有医生愿意眼睁睁看一条小生命在自己面前消亡的，或是明知回去会死的结局让孩子被家属带回去死。曹昭不例外，他不会说自己学生和弟弟热血有错，相反，这正是他所羡慕的想要去做的。
“你去外面和家属说。”曹昭给下属指示。
程昱辰医生带上几位学生走出去找家属谈话了。
曹昭再望下弟弟，看来弟弟尚未体会到他那句话里的意思。
这下子，打给家里的电话谁来打？
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【2772】不折手段
与家属的交流出乎所有人意料外的顺利。
这可能需要全数归功于谢婉莹同学越来越炉火纯青的家属沟通术。
“孩子的情况是这样的。”拿笔在空白纸上快速地画上图，谢婉莹边给家属解说。
家属们围住她望着她画的，和魏大哥一样由衷赞美“画的好看”，印象分噗噗噗往上加了，对她的话能信上几分。
“我预计，这孩子未来要结婚再来个健康孩子不会有大问题。因为他这情况不似遗传病，而且他是男孩子不需要经历怀孕生子的过程。”
谢婉莹同学，你在说什么。林昊和潘世华被她的话惊了下。
程昱辰医生扶了把眼镜，再三确认有无听错。
众人没听错。谢同学的话老直白，直接解决家属心头的大事疑问。
人家一心想要男娃肯定想着传宗接代。医生对此要充分理解。
此刻她谢婉莹只是个医生，目的只有一个，竭尽全力把孩子的命留下，不惜一切手段。家属育儿的价值观她管不着的。她没有故意骗家属。只要孩子能苟活下来，有的做完几期手术活到正常寿命是有的。
除正常讲术后问题，谢婉莹给家属们再说道：“这孩子固然身体不太行，可脑瓜子很机灵。”
是个聪明的娃子，面对病魔努力把心脏维持成这样延长自己的寿命。
家属们听完她的描述对自己家的娃有了更科学的形象，心头被感动到了。
你说这心脏病孩子并不是肢体残缺，不会说外相不好看。是老百姓也知道，想要一个智商超群的孩子比起生一个健康孩子更难。
综合考虑各种利益得失，家属开始能接受医生把孩子留下来的说法。
谢婉莹看准的是这家人不会说没钱给孩子治病。
这要说到她老家的状况。以她所知，没钱的重男轻女家庭早把女娃子扔了卖了。这家人是将之前两个女娃子全正常养下来可以想见有钱的。
家属叽叽咕咕商量后在手术知情同意书上签名。
其他几个人立足旁观，乃不敢吭气。一方面是觉得谢同学这手段耍的太叫人对她另眼相看，另一方面，她的手段非常有效果。只要能说服家属留下孩子治病对孩子好，没人会说句不是的。
一行人拿着手术同意书去向曹昭交差。
现场的医生们没料到他们如此之快完成任务，一片惊诧状。
“十分钟。”伍满仲望望表。
苗田英抬头望向钟：大概是不会超过十五分钟。
与之前说的一样，这种病例家属几乎不可能被说服。能磨到家属同意没一两个钟头几乎不可能。
“你们和家属说什么？”伍满仲等一众医生好奇道，想借鉴年轻人成功的经验，他们一帮老师跟着学习下。
关于这个问题。程昱辰医生不好意思打其他人的脸。以他经验，这种话只有谢同学能说，其他人说不出口的。原因是其他人没谢同学的能力可以给家属打包票。为此，他程昱辰医生吃过一次瘪不再说了。
【2773】破案了
哒哒哒，急诊科的楼梯有人跑下楼来了。
如此稀罕的手术和病人，有认真负责任的nicu医生提前下来急诊问询患儿情况。不会儿，这位医生出现在患儿抢救室门口。
伍满仲和苗田英认出这人是谁：“嗨。”
程昱辰医生道：“你好，俞医生。”
几位首儿的医生非常客气，是有听说这人是未来儿科重症监护室主任。
俞明慧客气礼貌回答他们：“你们好。伍医生，苗医生，程医生。”
瞧瞧不是他们首儿的都记住他们是谁了。同行碰面，最好是和气生财。像俞明慧这样走到哪里都能和谁打好关系的人，可以说在医院里算枚人才。几位首儿的医生内心里想。
俞明慧扫眼他们几个记起另外经常和这几位在一块的曹昭，嘴里吐出口气。幸好曹昭不在。她和曹昭自从头次碰壁后，两眼对不上两眼的。
神仙哥哥和曹师兄据说是出去打电话。
师弟师妹们喊声：“俞师姐。”
遇到熟人俞明慧高兴极了，兴冲冲走近他们说：“你们现在在急诊上班吗？不是说去科室了吗？”
“老师接到通知有急诊病例，我们跟老师回来。”
“来，莹莹，你给我讲这个病人是怎样的。”有学霸小师妹在这，俞明慧果断快速利用小师妹的优势。
谢婉莹站在保温箱边，给师姐讲要点：“左心发育不良，要做norwood手术。”
“我来急诊前去手术室时听人说了。”俞明慧道。
俞师姐这话无厘头，说的谁。
“你不知道她来首儿了吗？”俞明慧问小师妹。
碰碰俞师姐的眼神，谢婉莹记起在几天前的电话内容，啊的声惊讶：“她来了吗？”
“她不知道你今晚在急诊，你不知道她今晚被安排来首儿值班。”俞师姐哈哈笑着，拢了把她肩膀说，“去，给她打个电话。”
耳听她们两人打哑谜似的，林昊疑问重重：“你们说的谁？”
俞明慧转头望到师弟身上，想起：“你以前不是在这里实习的。”
林昊同学不好回答自己的厚脸皮。
哎呀，不小心洞穿师弟的小心思，俞明慧朗声大笑着，帮师弟解困：“没事儿。这些天有其他人被派来首儿进修，我以为你一样。”
近期有谁再被派来首儿学习了？未曾听过。
福尔摩斯潘同学认真分析目前的案情：“必定是莹莹认识且熟悉的人。罗师兄没说过儿科要再来人，国协若要再派人来首儿进修，预计是麻醉医生。是吗，莹莹？”
潘同学破案百分百的准。谢婉莹莞尔，点头。
聪明的林昊同学一块猜到，说：“柳师姐来首儿进修我们居然不知道。莹莹，你没告诉我们。”
谢婉莹解释说：“当时大师姐给我打电话，说是医院有这个安排但是具体哪天来不知道。”
总归是巧合，由于人手不足，首儿麻醉科临时把柳静云调到今晚的值班表中帮忙。
说不好，刚手术室里打电话和程医生沟通norwood手术的麻醉医生或许是大师姐。
【2774】争论
“是她，我上急诊的时候碰到她在说电话。”俞明慧道。
程昱辰医生登时两只手叉个腰回头：他原以为值班的是自己医院的年轻医生所以不懂，结果更惨，原来是个进修的。进修的估计对儿麻更不太懂了。麻烦事儿大了，不清楚自己上司去搬麻醉救兵能不能搬来。
俞明慧不高兴他人随便质疑国协的能力，为柳静云说道：“她很棒。他们那班只有她一个人能留下在我们国协，成绩有多好不用说。我们医院麻醉科主任对她非常看好，否则不可能推荐她来首儿实习。未来我们医院儿科的麻醉定是要她来领导的。”
头像狮子王的大师姐绝对有能力。这点谢婉莹站俞师姐。唯独有一点，大师姐非常容易紧张过头。实事求是地说，norwood手术麻醉柳静云不可能做过。更别说柳静云刚来首儿，在国协接触的新生儿手术屈指可数的。如今天刚出生两天的患儿病例，柳静云没试过的。
可以想象到大师姐惯来遇事很急的紧张程度，谢婉莹走出去先打个电话和大师姐进行技术沟通。
夜里急诊科这个点上，人来人往。
一路走，走到急诊科的外头方能找到避免人声嘈杂好讲话的清静地方。
前面拐角处，突然见两个人影矗立在巍巍的夜色中，相似俊朗的背影相当熟眼。辨认出是神仙哥哥和曹师兄，谢婉莹站住脚，没来得及扭回头去，听到对话的声音传来。
“电话你来打吗？”曹昭礼让询问弟弟的意见。
“你要打给爸你打。”曹勇念叨老二在技术求助上无需要腆着脸皮的。
“我打给爸做什么。”曹昭冲他翻白眼了。
“你不打给爸打给谁？”
“你说我能打给谁？你刚没有听见我的人说吗？手术室没人。”
曹勇的脑海里浮现出了之前停车场里那一幕。
这弟弟有时候有点儿傻呼呼的，一模一样的一根筋。曹昭的眉梢提起一抹得意：“我不是说了吗？该犹豫的是你不是我。”
“我有什么好犹豫的。你管我做什么。该怎样就怎样。你是主治医生主刀医生，这种事情肯定是你自己说了算。”
站在附近的谢婉莹听出来，曹师兄有点儿冒火了。这让她不禁把迈出去的腿缩回来了，担心的，站着想听完怎回事。
“你们堂堂首都儿童医院的手术室里，会没有麻醉医生了吗？”曹勇质问起好玩的老二是不是故意的准备设什么圈套。
曹昭直喊冤枉：“我要是想给你设局，会告诉你吗？”
可能是俞师姐打过电话给大师姐了。谢婉莹突然听见自己口袋里的手机响，掏出来看，正是大师姐打来的，果断放到耳朵边听。
“莹莹，他们说你在急诊科，你知道norwood手术怎么回事吗？”柳静云的声音急火急火的。
首儿的麻醉医生是三十几名，按照与手术室的比例是够格的。只是这三十几名麻醉医生里头必须包含像柳静云这些来进修的医生，否则数字不达标。
【2775】死亡率高
这种状况在国内很多医院里属于常见。一方面是医院想省成本，另一方面是人员来进修学习的，不安排他们干活他们也学不到东西。这点前面讲过的。
今晚的病例norwood手术麻醉，首儿本院值班医生同样没做过。当本院医生忙于其它手术，干脆让柳静云来负责：
你国协来的正式麻醉医，怎会差。
谢婉莹帮大师姐回忆下知识点：“其实这个手术最重要的是深低温停循环技术dhca。dhca主要是体外循环医生的工作。你不需要太紧张的，大师姐。”
dhca深底温停循环技术，是把人体的中心温度降下来到一定温度后暂停体外循环。这样做的好处在于，暂停体外循环期间手术医生的操作过程处于类似“无血”的状态下，医生的术野清晰度倍增，可以尽快完成心脏和大血管手术。之后再重新恢复体外循环和体温，最后终止体外循环。
像上次亚希妈妈的手术用的正是这个技术。这个技术有个劣势在上回亚希妈妈的手术中有提过，会对脑神经产生损害因此要控制手术时间以及做好脑灌注保护。
听完她的话，柳静云回忆起这些概念不至于慌掉神，道：“我刚来得去问问他们，术中体外循环谁负责？”
等大师姐这样一说，谢婉莹忽然记起好像首儿和国协国陟的体外循环师不一样。在首儿小儿心外二科，她是没见过有体外循环医生走动的。首儿没有体外循环科。
在这年代国内没有体外循环师这个专业。像国陟国协专职干这行的，要么是内科医生要么是麻醉医生或者护士通过再培训培养出来的。
首儿是麻醉医生组兼职，这是谢婉莹之前没去仔细了解不清楚的。一台复杂的手术有时候要两个或两个以上麻醉医生，一个负责盯麻醉机，一个负责盯体外循环，没毛病。
柳静云打听完情况回来脑袋特么大了，对小师妹说：“他们说，如果没人，要我自己一个带护士盯两边。我在国协根本没做过体外循环的工作。”
“师姐，别担心。今晚麻醉医生这块特殊情况程医生他们有了解到，会打电话请人回来帮忙。”谢婉莹把话说到这个节点上，下意识地转回头去。
本来是她在偷听人家说话，不知何起时变成神仙哥哥和曹师兄站在那儿听她说半天电话。
面前这个状况，囧到她想找地洞去钻。
不管怎样，听完她那番实打实的技术分析，曹昭和曹勇两个人心底明朗：估计找其他人是不行的。
同样是运用dhca技术，由于norwood手术的病例是刚出生不久的孩子，太容易死人了。这是norwood手术死亡率高的原因之一。
其中原因有哪些。看看为什么首儿采用的体外循环师是麻醉医生组。体外循环这个事儿吧，说白了，是在手术期间做的，用药什么的，需要麻醉配合的。不止首儿，多数医院喜欢让麻醉医生去做体外循环师的。